Kolagenoza


Kolagenoza (również choroba reumatyczna, angielska choroba kolagenowa) to grupa chorób charakteryzujących się tkanką łączną (zwykle postępującą). Kolagenoza jest oparta na autoimmunologicznej patologii tkanki łącznej. Zmiany mogą być różne - mięśnie, naczynia i skóra są uszkodzone. Na przykład, w przypadku guzowatego zapalenia okołotętniczego, na tkankę łączną naczyń zwykle wpływa sklerodermia układowa - skóra, układ mięśniowo-szkieletowy i narządy wewnętrzne.

Rodzaje kolagenozy

W zależności od etiologii choroby kolagenozy dzieli się na nabyte i dziedziczne. Grupa kolagenoz obejmuje:

  • choroby stawów (mikrokrystaliczne, łuszczycowe, reaktywne i reumatoidalne zapalenie stawów, osteoartroza, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, itp.);
  • układowe zapalenie naczyń (np. mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe, plamka Shenlaine-Henocha i guzkowe zapalenie osierdzia);
  • rozproszone dolegliwości tkanki łącznej (np. twardzina układowa, zespół Sharpe'a, układowy toczeń rumieniowaty)

Przyczyny kolagenu

Wrodzone typy kolagenozy są spowodowane układowymi zaburzeniami struktury kolagenu, współistniejącymi zaburzeniami metabolicznymi i niedoborem składników układu odpornościowego. Przy nabytym kolagenie jest prawie niemożliwe dokładne określenie przyczyny patologii, która posłużyła jako impuls do pojawienia się dyskusji o stosowności izolowania danej podgrupy chorób. Istnieje jednak wiele czynników, które powodują pojawienie się kolagenozy, a wśród nich:

  • choroby zakaźne;
  • zaburzenia hormonalne;
  • niekorzystny wpływ czynników środowiskowych.

Pośrednimi mechanizmami przyczyniającymi się do rozwoju objawów kolagenozy są stresy psychoemocjonalne, przyjmowanie pewnych leków, hiperinsolacja; u dzieci mogą wystąpić dolegliwości po szczepieniu.

Objawy kolagenu

Każda choroba z grupy kolagenozy charakteryzuje się specyficznością objawów. Jednocześnie wyróżnia się ogólne objawy charakterystyczne dla każdego rodzaju tej patologii: cykl przerywany (epizodyczny) z obecnością okresów remisji i zaostrzeń, a także jednoczesny postęp zmian patologicznych.

Okres zaostrzenia charakteryzuje się zwykle wyraźnym zespołem gorączkowym z objawami dreszczy i pocenia się. Pacjenci mają depresję i rozwija się silne osłabienie. Charakterystycznymi przejawami choroby są bolące bóle w okolicy stawów, naruszenia funkcji ruchowej stawów, bóle mięśniowe o różnej lokalizacji. Ponieważ tkanka łączna jest obecny we wszystkich narządach patologicznych zmian degeneracyjnych, takich jak występują sercowo i mikrokardiodistrofiya, zwłóknienie płuc, nerek amyloidu degeneracji.

Nieswoistym objawem choroby jest uszkodzenie żołądkowo-jelitowe (dyspepsja czynnościowa, zespół bólu brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego).

Rozpoznanie kolagenozy

Rozpoznanie kolagenozy ustala się na podstawie analizy historii i wyników diagnostyki laboratoryjnej (oznaczanie niespecyficznych markerów stanu zapalnego we krwi, a także markerów immunologicznych). W kolagenozie można również zastosować: rentgenografię, magnetyczną tomografię rezonansową, diagnostykę UZ, tomografię komputerową.

Terapia kolagenozy

Często ludzie z kolagenem wymagają kompleksowej terapii przez całe życie. Specyfika leczenia jest różna w zależności od konkretnego rodzaju patologii. Można użyć NLPZ, glikokortykosteroidów, blokerów TNF-α, pozaustrojowych metod detoksykacji (hemosorpcji, plazmaferezy). Podczas remisji można zalecić stosowanie technik fizjoterapeutycznych (gimnastyka, ultrasonografia, magnetoterapia itp.) Pacjenci powinni przestrzegać zasad diety i pracy, unikać hipotermii i hiperinsurance. W przypadku braku odpowiedniej terapii, możliwy jest śmiertelny wynik z powodu współistniejącej infekcji, niewydolności oddechowej, sercowo-naczyniowej lub nerek.

Co to jest Collagenosis?

Kolagenoza jest patologią ogólnoustrojową charakteryzującą się niszczeniem tkanki łącznej i postępującym przebiegiem. Sercem rozwoju choroby jest proces immunopatologiczny, który narusza wymianę kolagenu. Może być wrodzony lub nabyty. W każdym wieku występuje patologia, u dzieci takie choroby często występują i występują szczególnie ciężko.

Pojęcie "kolagenozy" łączy grupę chorób z tymi samymi zmianami funkcjonalnymi w strukturze tkanki łącznej. Różnią się stopniem ekspresji objawów, zaangażowaniem w proces różnych narządów i tkanek.

Rozpoznanie kolagenozy jest trudne, ponieważ charakteryzuje je wiele objawów klinicznych. Dlatego leczenie patologii powinno być indywidualne. Tylko w przypadku odpowiednio rozpoczętej i odpowiednio dobranej terapii możliwe jest uzyskanie stabilnej remisji. Bez leczenia kolagenozy często prowadzą do śmierci.

Mechanizm rozwoju

Ta patologia jest procesem układowym, ponieważ tkanka łączna jest do pewnego stopnia częścią wszystkich narządów. Z niego powstały naczynia krwionośne, chrząstka, skóra. Jest także między narządami. Tkanka łączna stanowi więcej niż połowę całkowitej masy ciała osoby. Dlatego jego patologiczna zmiana znajduje odzwierciedlenie w stanie całego organizmu.

Zasadniczo za kolagenozę wpływają skóry, naczynia i stawy. Dzieje się tak, ponieważ ścięgna, kości, chrząstka i skóra właściwa zawierają dużą ilość białka kolagenu. Zapewnia elastyczność tkanek, ich wytrzymałość. Dzięki kolagenozom struktura tego białka, jego funkcja, jest zaburzona. Szczególnie cierpiący kwas hialuronowy, dzięki któremu kolagen jest tak silny i elastyczny. W rezultacie zaczyna się rozkładać, co prowadzi do uszkodzenia tkanek i pogorszenia funkcji narządów.

Dzieje się to stopniowo pod wpływem zmian patologicznych w układzie odpornościowym. Z powodu czynników prowokujących w organizmie powstają patogenne kompleksy immunologiczne. Wywołują proces autoimmunologiczny, który charakteryzuje się rozwojem alergii i wytwarzaniem przeciwciał we własnych tkankach, zwłaszcza w strukturach komórkowych kolagenu. Towarzyszy mu niszczenie struktur tkanki łącznej.

Klasyfikacja

Kolagenoza to cała grupa chorób, które są również nazywane rozlanymi chorobami tkanki łącznej. Objawiają się one na różne sposoby, ale wszystkie charakteryzują się rozkładem w strukturze kolagenu. Należą do nich choroby, takie jak guzkowe zapalenie tętnic, twardzina, reumatoidalne zapalenie stawów, układowy toczeń rumieniowaty i inne. Wszystkie te choroby można podzielić na dwie grupy według specyfiki pochodzenia zwyrodnieniowego zajęcia tkanki łącznej.

Pierwsza obejmuje wrodzone patologie, których przyczyną są choroby dziedziczne w strukturze kolagenu, a także procesy metaboliczne. Takie choroby są rzadkie, czasami trudne do wykrycia. Należą do nich mukopolisacharydoza, zespół Marfana, elastyczny pseudokomórkowy guz, zespół Sticklera, niedoskonała osteogeneza i inne. Czasami są tak poważne, że prowadzą do niepełnosprawności pacjenta niemal od urodzenia.

Wszystkie nabyte formy kolagenozy mają tak różne charakterystyki przepływu, że klasyfikacja międzynarodowa dzieli je na dwie grupy. W przypadku chorób z ciężką i wspólnych uszkodzeń tkanki łącznej w całym ciele obejmują zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, mieszanej choroby tkanki łącznej, guzkowe zapalenie tętnic. Wszystkie inne choroby, na przykład reumatyzm lub septyczne zapalenie wsierdzia, nazywane są małymi kolagenozami, które charakteryzują się utajonym przepływem, powolnym postępem i brakiem poważnych powikłań.

Ponadto możemy zidentyfikować kilka rodzajów patologii zgodnie z lokalizacją zmiany:

  • choroby stawów - reumatoidalne i łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenie stawów kręgosłupa, choroba zwyrodnieniowa stawów;
  • uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych lub układowego zapalenia naczyń - mikroskopowe zapalenie wieloguzkowe, guzkowe zapalenie tętnic;
  • rozproszone zmiany w tkance łącznej w organizmie, na przykład układowy toczeń rumieniowaty.

Przyczyny

Wrodzona kolagenoza rozwija się z powodu dziedzicznych patologii genetycznych. W rezultacie podczas rozwoju płodowego dochodzi do przerwania syntezy kolagenu, jego struktury, a także procesów metabolicznych. Dlatego często zdarzają się choroby u dzieci, z których jeden cierpi na tę patologię.

Przyczyny nabytych kolagenoz są mniej zbadane. Najpowszechniejszą teorią jest autoimmunologiczny charakter tych chorób. Ale istnieje kilka czynników, które mogą prowokować zmiany i prowadzić do rozwoju patologii:

  • nieprawidłowości w funkcjonowaniu gruczołów dokrewnych, zaburzenie hormonalnego tła, szczególnie w czasie ciąży, menopauzy lub pokwitania;
  • choroby zakaźne, szczególnie odrę, różyczkę, opryszczkę, wirus cytomegalii, paciorkowc lub chorobę gronkowcową;
  • długotrwały stres, silne uczucia;
  • szczepienia u dzieci;
  • brak substancji zaangażowanych w syntezę kolagenu lub wadliwe działanie enzymów;
  • zaburzenie układu odpornościowego;
  • choroby alergiczne;
  • poważne obrażenia.

Czasami mechanizmem wyzwalającym początek choroby mogą być czynniki zewnętrzne. Na przykład nadmierne napromieniowanie promieniowaniem słonecznym pogarsza procesy degeneracyjne z wrodzoną predyspozycją do nich.

Objawy

Wiele chorób połączono w jedną grupę ze względu na fakt, że w ich przebiegu występują częste objawy. Jest to powolny postęp z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. W przypadku uszkodzenia układowego choroba często kończy się śmiercią.

Istnieją również typowe objawy kolagenozy, które są typowe dla wszystkich takich patologii:

  • niespecyficzna gorączka z nadmierną potliwością i dreszczami;
  • uszkodzenie skóry i błon śluzowych, pojawienie się wysypek lub owrzodzeń;
  • ból stawów, bóle mięśni, zaburzenia czynności motorycznych;
  • silne osłabienie, pogorszenie nastroju;
  • oksyprolinuria - podwyższony poziom oksyproliny w moczu spowodowany zmianami w strukturze kolagenu;
  • mogą wystąpić nieprawidłowości w funkcjonowaniu przewodu pokarmowego, układu krążenia, płuc lub nerek.

Pozostałe objawy kolagenozy różnią się w zależności od choroby. Bóle stawów lub wysypki skórne mogą być wyraźniejsze, można zaobserwować nieprawidłowości w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych.

Twardzina

Jedną z najbardziej charakterystycznych patologii układu kolagenu jest twardzina. Choroba ta charakteryzuje się pogrubieniem i stwardnieniem tkanki łącznej. Gdy działa tylko na skórę, nie zagraża życiu pacjenta, chociaż skóra staje się szorstka, występują ropnie, włosy mogą wypaść. Ale czasami rozwija się ogólnoustrojowa twardzina, która atakuje mięśnie, przewód pokarmowy i inne narządy. Wynik choroby w tym przypadku jest często niekorzystny.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy jest ciężką chorobą autoimmunologiczną, która dotyka głównie młode kobiety. Charakterystycznymi objawami patologii są zaczerwienienia policzków, nosa i dekoltu, a także wysypki w postaci czerwonych pierścieni w całym ciele. Porażka skóry wzrasta wraz ze stresem, wahaniami temperatury. Pacjent jest również zaniepokojony bólem mięśni i stawów, zapaleniem błony śluzowej, niewydolnością nerek. Powstaje zapalenie stawów rąk i nóg, aftowe zapalenie jamy ustnej, pogorszenie widzenia.

Reumatoidalne zapalenie stawów

Choroba ta charakteryzuje się porażką stawów kolanowych, a także małymi stawami dłoni i stóp. W tym przypadku błona maziowa ulega zniszczeniu, z powodu której staw jest odkształcony, dlatego nie może wykonywać swoich funkcji. Pacjent jest zaniepokojony silnym bólem, szczególnie w nocy, poranną sztywnością ruchów. Stopniowo rozwija się osłabienie, bezsenność, następuje zmiana wagi. Ta choroba jest jedną z najczęstszych wśród kolagenu.

Guzkowe zapalenie tętnic

Ta kolagenoza odnosi się do układowego zapalenia naczyń. Wpływa głównie na tętnice, ale tkanki miękkie, a także narządy wewnętrzne, mogą ulec zniszczeniu. Choroba ta charakteryzuje się martwicą małych i średnich naczyń z powstawaniem mikronaczyń. Z tego powodu nerek i serca są poważnie dotknięte. Zewnętrzne objawy choroby obejmują charakterystyczną wysypkę i pojawienie się guzków podskórnych.

Choroby dziedziczne

Wrodzone patologie układu są rzadkie, ale najczęściej charakteryzują się ciężkim przebiegiem. Zespół Elysa-Danlo jest charakterystyczny dla objawów kolagenozy. W przypadku tej choroby skóra i stawy stają się nadmiernie elastyczne. Ze względu na kruchość naczyń, częste siniaki, nieprawidłowy wzrost blizny, zwiększone krwawienie dziąseł.

Bardzo ciężkiemu przebiegowi towarzyszy pęcherzowa naskórka. W przypadku tej choroby skóra pacjenta jest tak delikatna, że ​​każdy dotyk powoduje jej uszkodzenie. Dotknięte są również drogi oddechowe, przewód pokarmowy, narządy wewnętrzne. Najpoważniejsza niepełnosprawność w większości przypadków jest również spowodowana niedoskonałą osteogenezą, w której naruszenie struktury kolagenu powoduje zwiększoną kruchość kości.

Diagnostyka

Ze względu na niespecyficzne objawy tych patologii, ich diagnoza może być trudna. Tylko przy zewnętrznych objawach nie zawsze możliwe jest określenie choroby, dlatego konieczne jest pełne badanie. Główną metodą diagnozy są laboratoryjne testy krwi, biopsja tkanek. We krwi znajdują się niespecyficzne markery stanu zapalnego, podwyższony poziom ESR i poziom białka C-reaktywnego. Te objawy wskazują na obecność zmiany tkanki łącznej.

Aby dokładniej zdiagnozować i ustalić lokalizację jego lokalizacji, użyj radiografii, CT, MRI, USG. Ale analiza histologiczna tkanek jest najbardziej pouczająca. Diagnoza różnicowa różnych typów kolagenozy jest zaangażowana w reumatologa. Czasami konieczna jest również konsultacja z pulmonologiem, kardiologiem, dermatologiem lub innymi specjalistami.

Leczenie

Pacjenci z kolagenozą często wymagają terapii przez całe życie. W większości przypadków takie choroby są nieuleczalne, ale możliwe jest spowolnienie procesu patologicznego i znaczna poprawa stanu pacjenta. Leczenie jest ustalane indywidualnie w zależności od rodzaju i nasilenia przebiegu choroby. Metody leczenia różnią się także w okresie ostrym i podczas remisji.

Po wystąpieniu zaostrzenia pojawia się objawowa terapia lekowa. Są to najczęściej niesteroidowe leki przeciwzapalne, na przykład "Brufen". Przy wysokiej aktywności procesu zapalnego, szybkie postępy objawów są przepisywane glukokortykoidami. Najczęściej "prednizolon" stosuje się w dziennej dawce 15 mg lub "deksametazonu". A jeśli pacjent ma efekty uboczne takiego leczenia, dopuszczalne jest stosowanie cytostatyków: "cyklofosfamid" lub "azatiopryna". Również w szpitalu do leczenia ostrych ataków kolagenu stosuje się metody detoksykacji, na przykład plazmaferezy lub hemosorpcji.

Prawidłowo wybrane leczenie może znacznie wydłużyć okresy remisji. W tej chwili leczenie nie jest przerywane. Pacjentom przedstawiono terapię rehabilitacyjną: elektroforezę, fonoforezę, ultrasonografię, magnetoterapię, ćwiczenia fizjoterapeutyczne. Skuteczny na zwiększenie okresu remisji balneoterapia: kąpiele radonowe, dwutlenek węgla lub siarkowodór. Aby zapobiec zaostrzeniom, należy przestrzegać odpowiedniego stylu życia i diety. Konieczne jest unikanie hipotermii, ekspozycji na słońce, chorób zakaźnych, traumy i stresu. Konieczne jest leczenie chorób zapalnych w odpowiednim czasie, w celu wyeliminowania chronicznych ognisk infekcji w organizmie. W celu wzmocnienia odporności i ogólnego powrotu do zdrowia bardzo przydatne jest leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe.

Komplikacje

Najpoważniejsze są duże kolagenazy. Często są one skomplikowane z powodu poważnych zmian w wątrobie, nerkach, sercu. W rezultacie może dojść do śmierci pacjenta. Najczęściej jest to spowodowane niewydolnością krążenia. Może pojawić się miażdżyca, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, dusznica bolesna. Czasami rozwija się zawał mięśnia sercowego. Szybko nasilająca się niewydolność oddechowa z powodu postępującego zapalenia płuc, zapalenia opłucnej lub zapalenia płuc. W większości przypadków, z kolagenozą, nerki są bardzo dotknięte. Oprócz przewlekłej niewydolności nerek, amyloidoza, krwiomocz rozwija się.

Kolagenoza także komplikuje przewód żołądkowo-jelitowy. Może wystąpić martwica ścian jamy brzusznej, której towarzyszy silny ból i krwawienie. Komplikacje obejmują również zaburzenia widzenia, aw najcięższych przypadkach rozwija się zawał mózgu.

Te choroby ogólnoustrojowe przebiegają dość ciężko i bez leczenia często prowadzą do śmierci pacjenta. Dlatego też, jeśli istnieje predyspozycja do zaburzeń metabolicznych lub patologii immunologicznych, należy unikać czynników prowokujących, aby zapobiec rozwojowi infekcji w ciele, hipotermii lub długotrwałej ekspozycji na słońce. Leczenie należy rozpocząć tak szybko, jak to możliwe i nie przerywać go, postępując zgodnie z zaleceniami lekarza. Wtedy możesz osiągnąć długoterminową remisję i poprawić standard życia pacjenta.

Kolagenoza

Collagenoses - grupa chorób połączonych przez ten sam rodzaj funkcjonalnych i morfologicznych zmian w tkance łącznej (głównie włókna zawierające kolagen). Charakterystyczną manifestacją kolagenozy jest przebieg postępujący, udział w patologicznym procesie różnych narządów wewnętrznych, naczyń krwionośnych, skóry, układu mięśniowo-szkieletowego. Rozpoznanie kolagenozy opiera się na uszkodzeniu wielonarządowym, wykrywaniu pozytywnych markerów laboratoryjnych, biopsji tkanki łącznej (skóry lub stawach maziowych). Najczęściej do leczenia kolagenoz stosuje się kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, NLPZ, pochodne aminochinolin itp.

Kolagenoza

Kolagen (choroba kolagenowa) - procesów immunopatologiczne charakteryzują zaburzenia układowej uszkodzeń tkanki łącznej polysystemic, postępujący i polimorficznych objawów klinicznych. W Rheumatology między kollagenozov akceptowane, reumatoidalne zapalenie stawów, choroby reumatyczne, układowy toczeń rumieniowaty, twardzina układowa, guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie, ziarniniak Wegenera i innych. Choroby te są połączone w jednej grupy w oparciu o wspólną cechę patologiczną (zwyrodnienie włóknikopodobne zmienia się kolagenu) i mechanizm patogenu (naruszenia homeostazy immunologicznej).

Tkanka łączna tworzy szkielet, skórę, zrąb narządów wewnętrznych, naczynia krwionośne, wypełnia przestrzenie między narządami i stanowi ponad połowę masy ludzkiego ciała. Główne funkcje tkanki łącznej w ciele obejmują ochronne, troficzne, wspierające, plastyczne, strukturalne. Tkanka łączna jest reprezentowana przez elementy komórkowe (fibroblasty, makrofagi, limfocyty) i macierz międzykomórkową (substancja podstawowa, kolagen, sprężysty, włókna siatkowe). Tak więc termin "kolagenoza" nie odzwierciedla w pełni patologicznych zmian zachodzących w organizmie, więc obecnie ta grupa jest powszechnie nazywana "rozlanymi chorobami tkanki łącznej".

Klasyfikacja kolagenów

Odróżnić wrodzona (dziedziczna) i nabyte kolagenu. Wrodzona dysplazja przedstawiony łącznej, w szczególności Mukopolisacharydozę, zespół Marfana, wrodzonej łamliwości kości, zespół Ehlersa-Danlosa, pseudoxanthoma elastyczny zespół sticklera i inni.

Nabyte kolagen, z kolei, to toczeń, twardzina guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, gorączka reumatyczna, układowe zapalenie naczyń, atopowe zapalenie eozynofilowe zapalenie powięzi i innych. Spośród nich cztery pierwsze jednostki chorobowe uważane duży kollagenozov innego prawdziwego systemowego charakteru uszkodzeń i przewidywaną masę; z drugiej - do małych chorób kolagenowych. Jest to również wygodny do zdefiniowania formy przejściowe i rozproszone mieszana choroba tkanki łącznej (zespół Sharpa).

Przyczyny kolagenozy

Wrodzony kolagenu spowodowane odziedziczonych (genetycznych) naruszenie struktury kolagenu lub metabolizmu. Mniej badane i zrozumiałe etiologii nabytych układowych chorób tkanki łącznej. Uważa się, z punktu widzenia wieloczynnikową immunologiczną w wyniku oddziaływania genetyczne, czynniki zakaźne, wewnątrzwydzielniczych i wpływami otoczenia. Liczne badania potwierdzają związek między konkretnymi chorobami tkanki łącznej i przewozu pewnych antygenów HLA klasy II, głównie antygeny zgodności tkankowej (HLA-D). Na przykład, układowy toczeń rumieniowaty związane z antygenem karetki DR3, twardzina skóry - A1, B8, DR3 i DR5 antygenów, zespół Sjogrena - z HLA-B8 i DR3. Rodziny pacjentów z chorobami tkanki łącznej, częściej niż w populacji ogólnej, chorób ogólnoustrojowych rejestrowane wśród krewnych pierwszego stopnia.

W odniesieniu do czynników zakaźnych zaangażowanych w rozwój tkanki łącznej, do tej pory przeprowadzone badania. Nie jest wykluczone, zakaźnych i alergiczny geneza rozproszonych choroby tkanki łącznej; uważa rolę zakażenia wewnątrzmacicznego, Staphylococcus, Streptococcus, wirusy paragrypy, odrze, różyczce, śwince, opryszczki, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr, Coxsackie A i in.

Należy zauważyć kollagenozov związku ze zmianami hormonalnych i regulacji hormonalnej: z początku menstruacji, aborcji, ciąży lub porodu, menopauzy. Czynniki środowiskowe często powodować zaostrzenie choroby utajone lub działają powoduje występowanie tkanki łącznej, w obecności odpowiedniego predyspozycją genetyczną. Takimi wyzwalaczami mogą być: stres, uraz, hipotermia, nasłonecznienie, szczepienia, przyjmowanie leków itp.

Patogeneza i patomorfologia kolagenaz

Patogeneza kollagenozov można przedstawić następującym ogólnym schematem. Tle bakteryjnych i wirusowych patogenów formy uczulenie kompleksów immunologicznych, które odkładają się w błonie podstawnej naczyń, komórek maziówki i błon surowiczych i sprowokować rozwój nieswoistego zapalenia alergicznego. Procesy te powodują autoallergens i autoserotherapy własnych tkanek, zaburzenia humoralnej i czynniki komórek immunogenesis nadprodukcję przeciwciał do jąder komórek śródbłonka naczyń, mięśni kolagenu.

Odwodowym reakcjom immunologicznym, naczyniowym i zapalnemu w kolagenozie towarzyszy patologiczna dezorganizacja tkanki łącznej. Zmiany patomorfologiczne zachodzą w 4 etapach: obrzęk śluzowaty, martwica fibrynoidów, proliferacja komórek i stwardnienie.

Kolagenowe pathoanatomical zmiany towarzyszą różne, ale wszystkie choroby łączy rozproszone procesu chorobowego obejmujące łącznej tkanki ciała, które może występować w różnych kombinacjach. Tak więc, gdy guzkowe zapalenie tętnic, korzystnie wpływa naczyń typu mięśniowego, co prowadzi do powstawania blizn i zapustevaniyu drugi, więc w kliniczny często obserwuje tętniaków naczyń krwotok, krwotok, zawał. Twardziny zazwyczaj rozwoju zaawansowanego rozsianego (uszkodzeń skóry i tkanki podskórnej, zwłóknienie Cardiosclerosis, miażdżycopochodnego stwardnienia nerki). Zapalenie skórno-mięśniowe dominują zmiany chorobowe skóry i mięśni, a także znajduje się tam tętniczki. Toczeń rumieniowaty charakteryzuje polisindromnym nad rozwojem dermatozy, zapalenie stawów, zespół Raynauda, ​​zapalenie opłucnej, zapalenie nerek, zapalenie wsierdzia, zapalenie opon i mózgu, zapalenie płuc, zapalenie nerwów, itd plexites.

Objawy kolagenozy

Pomimo różnorodności kliniczno-morfologicznych postaci kolagenozy, w ich rozwoju wyodrębnia się wspólne cechy. Wszystkie choroby mają przebieg podobny do fali długofalowej z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami, stałym postępem zmian patologicznych. Typowa uporczywa gorączka niewłaściwego typu z dreszczami i obfitymi potami, objawami alergii, niewyjaśnionym narastającym osłabieniem. Wspólne dla całej tkanki łącznej są układowe zapalenie naczyń, zespół mięśniowo-stawowe w tym bóle mięśni, bóle stawów, zapalenie wielostawowe, zapalenie mięśni, zapalenie błony maziowej. Często charakteryzuje się skóry i błon śluzowych - wysypką rumieniowatą, wybroczyny guzki podskórne, aftowe zapalenie jamy ustnej, i inne.

Pokonaniu serca kolagenozą może towarzyszyć rozwój zapalenia mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, dystrofia mięśnia sercowego, miażdżyca tętnic, nadciśnienie tętnicze, niedokrwienie, dławica piersiowa. Na części narządów oddechowych znajdują się zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, zawał płuca, zapalenie płuc. Zespół nerkowy obejmuje krwiomocz, białkomocz, amyloidozę nerek, przewlekłą niewydolność nerek. Zaburzenia żołądkowo-jelitowe mogą być reprezentowane przez niestrawność, krwawienie z przewodu pokarmowego, ataki bólu brzucha, symulowanie zapalenia pęcherzyka żółciowego, zapalenie wyrostka robaczkowego, itp.

Polimorfizm obrazu klinicznego tłumaczy się specyficznością narządu zmiany w różnych formach kolagenozy. Zaostrzenia rozlanych chorób tkanki łącznej są zwykle związane z infekcjami, hipotermią, hiperinsolacją, urazem.

Rozpoznanie chorób kolagenowych

Podstawą założeniu pewnego rodzaju chorobami tkanki łącznej jest obecność klasycznych objawów klinicznych i laboratoryjnych.. Zazwyczaj, pojawienie się we krwi niespecyficznych wskaźników zapalenia C-reaktywnego wzrost białka a2-globuliny, fibrynogen, seromucoid ESR, itp wielką wartość diagnostyczną jest zdefiniowana jako immunologiczne markerów charakterystycznych dla każdej z chorób: CEC czynników Przeciwciała i reumatoidalne przeciwciał do pojedynczych i dwuniciowy DNA antystreptolizyny 0, przeciwciała dla antygenów jądrowych, a poziom dopełniacza al. często, do ustawiania patologicznego rozpoznania konieczne jest uciekanie się do biopsji skóry, mięśni, błony maziowej Cyc tavas i nerki.

Pomocy w rozpoznawaniu tkanki łącznej może rentgenowskie kości i stawów, w którym ten wspólny (osteoporozy, zwężenia wspólnych pęknięcia), jak i prywatnym oznaki radiologicznej (uzuratsiya powierzchnie stawowe w reumatoidalnym zapaleniu stawów, martwica powierzchni stawowych w SLE osteolizy dystalnych paliczków w twardzinie i tak dalej). W celu określenia charakteru i zakresu narządu wewnętrznego ultradźwiękowe stosowane techniki diagnostyczne (echokardiografia ultradźwięków opłucnej, ultradźwiękowe nerek, ultradźwiękowe brzucha), MRI, CT. Rozpoznanie różnicowe z różnych rodzajów tkanki łącznej jest wykonywane przez reumatologowi; jeśli to konieczne, inni eksperci doradzają pacjenta: kardiologii, pulmonologii, dermatologii, immunologii i innych.

Leczenie i rokowanie kolagenozy

Przebieg większości chorób kolagenowych jest postępujący i nawracający, co wymaga stopniowego, długotrwałego leczenia, często przez całe życie. Najczęściej do leczenia różnych postaci kolagenu stosuje się następujące grupy leków: steroid (glukokortykoidy) i niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki cytostatyczne, pochodne aminochinoliny, preparaty złota. Dawkowanie i czas trwania kursów określa się ściśle indywidualnie, biorąc pod uwagę rodzaj choroby, nasilenie i ostrość przebiegu, wiek i indywidualne cechy pacjenta.

Dla wszystkich typów kolagenozy charakteryzuje się przewlekłym postępującym przebiegiem z wielonarządową zmianą. Wyznaczenie kortykosteroidów lub terapii immunosupresyjnej pomaga zmniejszyć nasilenie objawów klinicznych, prowadzić do mniej lub bardziej długotrwałej remisji. Najszybszy rozwój i ciężki przebieg mają tak zwane duże kolagenozy. Śmierć pacjentów może wystąpić w wyniku niewydolności nerek, układu sercowo-naczyniowego, niewydolności oddechowej, współistniejących zakażeń. W celu zapobiegania zaostrzeniom tkanki łącznej jest ważne, aby wyeliminować kieszenie przewlekłego zakażenia przechodzą regularne badania lekarskie zameldowania, aby uniknąć nadmiernej ekspozycji na słońce, hipotermia i inne czynniki wywołujące.

Kolagenoza - choroby tkanki łącznej. Objawy kolagenozy. Rodzaje patologii tkanki łącznej.

Choroba ta należy do specjalizacji: reumatologia

1. Co to jest kolagenoza i jej objawy?

Kolagenoza to grupa chorób charakteryzujących się uczuciami tkanki łącznej, w tym włókien zawierających kolagen w jej składzie. Kolagenoza odnosi się do grupy patologii obejmujących tkanki bogate w białko, wspomagające funkcjonowanie narządów i części ciała na odpowiednim poziomie. W wyniku kolagenozy, mięśnie, stawy i inne narządy stają się upośledzone, jak również pogarsza się stan skóry.

Objawy kolagenu może być:

  • słabość;
  • bolesne odczucia w mięśniach i stawach;
  • temperatura podgorączkowa - wzrost temperatury ciała w długim przedziale czasowym w zakresie 37-37,5 ° C;
  • wysypki skórne;
  • nadmierne pocenie się.

Istnieje ponad 200 patologii tkanki łącznej, objawy i przyczyny są ze sobą ściśle powiązane. Spróbujmy poradzić sobie z niektórymi najpowszechniejszymi typami kolagenu.

2. Choroby dziedziczne tkanki łącznej

Niektóre choroby tkanki łącznej są wynikiem zmian w niektórych genach. Oto najczęstsze z nich:

Zespół ten jest grupą dziedzicznych chorób, których cechą charakterystyczną są hiper-miękkie stawy, zwiększona elastyczność skóry, uszkodzone naczynia krwionośne, nieprawidłowy wzrost blizny i siniaki. Objawy tego zespołu mogą mieć od łagodnego do wysokiego. W zależności od gatunku Ehlers-Danlos objawy tej choroby mogą obejmować:

  • krwawiące dziąsła,
  • słabe statki,
  • powolne gojenie się ran,
  • zakrzywiony kręgosłup,
  • płaskie stopy,
  • problemy z płucami, zastawkami serca i narządami trawiennymi.

Wrodzona epidermoliza pęcherzowa

Ludzie z tą chorobą mają tak delikatną skórę, że prawie każdy kontakt z nią towarzyszy pojawieniu się pęcherzyków o cienkich ścianach z surowicą. Takie pęcherzyki mogą wystąpić, gdy osoba uderza, pada na ziemię, a nawet przeciera odzież w niektórych obszarach skóry.

W zależności od konkretnego typu naskórka może mieć negatywny wpływ na drogi oddechowe, przewód pokarmowy, pęcherza moczowego, mięśni lub innych narządów. Zasadniczo pęcherzykowa naskórka objawia się natychmiast po narodzinach dziecka, ponieważ sam akt porodu jest w pewnym stopniu pierwszym mechanicznym urazem.

Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się zmianami w większości ważnych narządów i układów: sercowo-naczyniowego i ośrodkowego układu nerwowego, układu mięśniowo-szkieletowego, oczami i oddychanie. Ludzie z zespołem Marfana mają wysoki wzrost, a także nadmiernie długie kości i cienkie "pajęczaki" palców rąk i nóg.

Wśród innych problemów towarzyszących zespołowi Marfana można wyróżnić problemy z widzeniem z powodu nieprawidłowego umiejscowienia soczewki oka i powiększenia aorty. Zespół Marfana jest wywoływany przez mutacje w genie, który reguluje strukturę białka fibrylariny.

Ta patologia jest wrodzonym zaburzeniem charakteryzującym się kruchością kości, niską masą mięśniową. Istnieje kilka rodzajów tej choroby. Specyficzne objawy niedoskonałej osteogenezy zależą od konkretnego rodzaju choroby i mogą obejmować następujące objawy znaki:

  • szary lub niebieski odcień twardówki - białko oka;
  • cienka skóra;
  • utrata słuchu;
  • lekka skrzywienie kręgosłupa;
  • problemy z oddychaniem.

Przyczyną tej patologii jest mutacja genów COL1A1 i COL1A2, odpowiedzialnych za kolagen typu 1, a także zmiana w jakości białka.

3. Choroby autoimmunologiczne

Choroby autoimmunologiczne są połączeniem chorób, w których deformacja i niszczenie tkanek i narządów organizmu ludzkiego odbywa się pod wpływem własnego układu odpornościowego. Badacze uważają, że to zaburzenie występuje u osób podatnych genetycznie. Mają ochronny układ odpornościowy, który wytwarza przeciwciała atakujące ich własne tkanki. Ten rodzaj patologii może obejmować następujące choroby.

Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe

Sercem tych chorób są procesy zapalne, które występują na tle specyficznego działania ludzkiego układu odpornościowego. Zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się stanem zapalnym skóry i zapaleniem wielomięśniowym - mięśniami. Objawy obu chorób charakteryzują się:

  • zmęczenie,
  • osłabienie mięśni,
  • duszność,
  • trudności w połykaniu,
  • utrata wagi,
  • gorączka.

W tej chorobie układ odpornościowy atakuje błonę maziową - membranę błony wyściełającą jamę stawową. W wyniku tego wpływu pojawia się stan zapalny, pojawia się ból i obrzęk, uczucie sztywności w całym ciele. Inne objawy reumatoidalnego zapalenia stawów obejmują:

Termin ten odnosi się do grupy chorób z grupy kolagenoz, które charakteryzują się zaciśnięciem skóry, gromadzeniem się blizn i uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Zaburzenia te dzielą się na dwie główne kategorie: skleroderma ogólnoustrojowa i ogniskową.

zespół Sjogrena jest przewlekłą chorobą ogólnoustrojową, w których układ odpornościowy atakuje odsłoniętej łzowych i gruczołów ślinowych, oraz gruczołów błony śluzowej. Rezultatem tego patologicznego procesu jest dysfunkcja tych gruczołów z późniejszym zmniejszeniem ilości wydzielanego sekrecji. Główne objawy Sjogrena to suchość w oczach iw jamie ustnej, a także ciągłe zmęczenie i ból stawów.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy, wpływający na naczynia włosowate i tkankę łączną, ma negatywny wpływ na całe ciało jako całość. Objawy tocznia rumieniowatego charakteryzują się następującymi objawami:

  • wrażliwość na światło słoneczne;
  • wysypki na policzkach i nosie;
  • utrata włosów;
  • upośledzona funkcja nerek;
  • problemy z koncentracją i pamięcią;
  • anemia.

Termin ten jest charakterystyczny dla ponad 20 różnych stanów, charakteryzujących się stanem zapalnym ścian naczyń krwionośnych. W konsekwencji zapalenie naczyń może pogorszyć krążenie narządów i innych tkanek ciała.

Mieszana choroba tkanki łącznej - kolagenoza mieszana.

Z tego kolagenowe osób zidentyfikowanych cech jednocześnie kilka choroby: toczeń rumieniowaty, zapalenie reumatoidalne zapalenie stawów, etc. Wieloaspektowy przejawy tej patologii u pacjentów z objawiać się na różne sposoby: ktoś narzeka łagodnych objawów, a ktoś może mieć poważne komplikacje, w tym infekcje, udary, niewydolność nerek i innych niebezpiecznych zjawisk.

Leczenie kolagenu zależy od wielu różnych czynników: rodzaju choroby i jej objawów, nasilenia choroby, a także indywidualnych cech ciała pacjenta. Najczęściej środki do leczenia kolagenu pomagają, jeśli nie wyleczysz całkowicie choroby, następnie przynajmniej kontroluj nieprzyjemne objawy kolagenu.

Kolagenoza

Kolagenoza Jest procesem immunopatologicznym, któremu towarzyszy rozwój zaburzeń zwyrodnieniowych z dominującym uszkodzeniem tkanki łącznej, charakteryzującym się postępującym przebiegiem i szerokim zakresem objawów klinicznych.

Rozpoznanie kolagenu, występujące w dowolnej wersji klinicznej, zwykle wymaga klinicznego myślenia przez specjalistę leczącego i wystarczającego poziomu wyposażenia placówki medycznej. Kompleks pomiarów diagnostycznych opiera się na wykorzystaniu różnych technik laboratoryjnych, jednak tylko biopsja punkcji z późniejszą histologiczną i cytologiczną analizą punktu ma 100% pewności w tej sytuacji.

W leczeniu kolagenu stosuje się zasadę indywidualnego podejścia, ciągłości i celowości przepisywania konkretnego składnika terapii lekowej. Wszystkie kliniczne warianty kolagenozy łączy jednolite patomorfologiczne i etiopatogenetyczne mechanizmy ich rozwoju.

Struktury tkanki łącznej w większym lub mniejszym stosunku ilościowym są częścią wszystkich narządów i struktur ciała ludzkiego, co tłumaczy drugie imię tej patologii - "układową kolagenozę" lub "rozlaną chorobę tkanki łącznej".

Przyczyny kolagenu

Duża grupa kolagenów to tak zwane genetycznie zdeterminowane warianty, które są spowodowane wrodzonym naruszeniem struktury kolagenu i towarzyszącymi systemowym zaburzeniom metabolicznym. Jako potwierdzenie priorytetowej roli czynnika dziedzicznego w rozwoju kolagenozy, dowodem jest fakt zarejestrowania systemowej choroby rozproszonej u przedstawicieli o pokrewieństwie w pierwszym pokoleniu.

Przy ustalaniu konkluzji "nabyta kolagenoza" jest prawie niemożliwe ustalenie czynnika etiologicznego jej występowania, w związku z czym większość specjalistów w tej dziedzinie odrzuca teorię nabytego pochodzenia tej patologii. Niemniej jednak istnieje wiele czynników, które są prowokatorami debiutu klinicznych objawów wrodzonej kolagenozy, które obejmują: niekorzystny wpływ czynników środowiskowych, zakaźne uszkodzenie ciała i brak równowagi hormonalnej osoby.

Obecnie prowadzona jest duża liczba randomizowanych badań, które potwierdzają korelację pomiędzy rozwojem kolagenu a czynnikami zakaźnymi i wirusowymi.

Czynnikiem wywołującym rozwój dezynfekcji kolagenozy jest naruszenie regulacji hormonalnej, która występuje u kobiet w okresie ciąży, dojrzewania i menopauzy. Mechanizmy wyzwalające, które wywołują rozwój objawów kolagenozy, to nadmierne obciążenie psychoemotoryczne, a kolagenozy u dzieci mogą rozwijać się nawet po szczepieniu.

We wszystkich przykładach wykonania patogenetyczne i kliniczne mechanizm kolagenoza patologicznych zmian w tkance łącznej strukturze występuje na tej samej zasadzie i stopniowe zmiany są immunoproliferacyjnych zmiany. Pod wpływem czynników wywołując lub powoduje bakteryjne zakażania organizmu uczulenie rozpoczyna się powstawanie kompleksów immunologicznych patogennych osadzonych na błony ścian naczyń i błon surowiczych, przy czym nieswoistym zapaleniem alergicznym rozwija. Procesy te pociągają za sobą rozwój i autoallergens autosensitization do własnych tkanek organizmu towarzyszy naruszenie immunogenesis komórkowej i humoralnej typu i nadprodukcji przeciwciał wobec struktur komórkowych włókien kolagenu śródbłonka i mięśni naczyniowych.

powodować zakłócenia mechanizmów odpornościowych, jak również zmiany zapalne dostępne patologicznych tkanki łącznej dezorganizacji przepływa stopniowo zmienia się procesów patologicznych (śluzowato obrzęk, proliferacji komórek zwyrodnienie włóknikopodobne typu martwicy i stwardnienie rozsiane).

Różnym patomorfologicznym wariantom kolagenozy towarzyszy uszkodzenie struktur tkanki łącznej tej lub innej lokalizacji w większym lub mniejszym stopniu. Na przykład, w przypadku guzowatego zapalenia tkanek okołooczodołowych, tkanka łączna naczyń jest bardziej powszechna, a przy twardzinie skórnej występuje pierwotna zmiana tkanki łącznej, z lokalizacją w narządach wewnętrznych i tkance podskórnej. Najszerszym spektrum zmian jest układowy toczeń rumieniowaty, który jest niezróżnicowaną kolagenozą.

Klasyfikacja kolagenów

Podstawą klasyfikacji etiopatogenetycznej kolagenu jest zasada pochodzenia zwyrodnieniowego zajęcia tkanki łącznej. W związku z tym wyróżnia się wrodzoną i nabytą postać tej patologii. Wrodzone zwyrodnieniowe choroby tkanki łącznej są bardzo rzadkie, a ich rozpoznanie jest niezwykle trudne (mukopolisacharydoza, elastyczna pseudocantoma, zespół Marfana i inne).

Nabyte kolagen prezentuje szeroki zakres patologicznych wariantów przepływu, a zatem klasyfikacja międzynarodowa dzieli je na „big Kolagen” w postaci mięśniowe, toczeń rumieniowaty, guzkowe zapalenie tętnic oraz twardziny, inne niż ciężką i nedeferrentsiruemym podejścia do chorób tkanki łącznej. Inne formy kolagenozy jest „mały”, które charakteryzują na utajone i bez poważnych komplikacji.

Najtrudniejszym rokowaniem dla zdrowia pacjenta jest zespół Sharpa, który łączy patogenetyczne i kliniczne objawy różnych postaci rozlanego uszkodzenia tkanki łącznej.

Objawy kolagenozy

Każdy z patomorfologicznym kolagenozy wykonania różni specyficzności objawów klinicznych, jednakże nie są wspólne cechy, które są typowe dla wszystkich postaci tej patologii (intermmitiruyuschee obowiązkowego obecności zaostrzeń oraz okresy remisji, a postęp zmian chorobowych).

Okresowi zaostrzenia towarzyszy zazwyczaj aktywny zespół gorączkowy, charakteryzujący się znacznym wzrostem temperatury ciała powyżej 38 ° C z epizodami dreszczy i obfitą potliwością. Głównym "towarzyszem" gorączki z kolagenem jest zespół asteniczny, którego przejawem jest niemotywowane postępujące osłabienie, niezdolność do wykonywania zwykłej aktywności fizycznej i depresja nastroju.

Specyficzne objawy kolagenozy, umożliwiające Specjalista podejrzewać obecności tej choroby u pacjenta jest objawów choroby układu mięśniowo-stawowe zmiany o różnej lokalizacji stopniowego bóle mięśniowe, bóle ból stawów z towarzyszącym naruszania funkcji ruchowych. W niektórych przypadkach, zespół kostno-stawowe w połączeniu ze zmianami skóry z tworzeniem niespecyficznych zmian w postaci guzków podskórnych, rumień i wybroczyny.

Ze względu na to, że tkanka jest obecna w rozwoju wszystkich organów wewnętrznych, kolagen nieunikniony postępuje utracie tych struktur do rozwoju nieodwracalnych zmian degeneracyjnych, zawał (sercowo dystrofia, zwłóknienie płuc, amyloidozy nerek, przewlekłą niewydolność nerek). Niespecyficzne objawy, choroby tkanki łącznej, to uszkodzenie przewodu pokarmowego symuluje dla innych chorób, w postaci funkcjonalnej niestrawności, krwawienia z przewodu pokarmowego oraz bólu brzucha. Okresy zaostrzeń zwykle stymulowane przez obecność chorób zakaźnych, nadmierne opalaniu, przechładzaniem lub ekspozycji czynnika stresu.

Niestety, w większości przypadków kliniczne kryteria kolagenozy nie są swoiste, więc obecność objawów i dolegliwości pacjenta nie jest czynnikiem predysponującym do ustalenia wiarygodnej diagnozy. W tej sytuacji użyteczne są laboratoryjne manipulacje diagnostyczne, pozwalające zidentyfikować specyficzne i niespecyficzne markery kolagenozy.

Niespecyficzne kryteria zapalna jest wykrywanie w wysokim poziomie frakcji globuliny białka krwi, erytrocytów szybkości sedymentacji i C-reaktywnego wykrywania białka nie pozwala na określenie dokładnej formy choroby tkanki histopatologii, jednak dowody na rzecz rozwoju rozproszonych zmiany w tkance łącznej genezie zapalnej. Aby określić zjadliwa odmiana kolagenoza obecnie stosuje szereg technik laboratoryjnych, jednak 100% pewności nie punkcikowe tylko analizy histologicznej wycofane z obszaru uszkodzeń.

Leczenie kolagenem

Po ustaleniu wiarygodnej diagnozy "kolagenozy", która zachodzi w tej lub innej odmianie patomorfologicznej, początkowym zadaniem lekarza prowadzącego jest przekonanie pacjenta o potrzebie leczenia przez całe życie z wykorzystaniem całego szeregu środków terapeutycznych i profilaktycznych. Pacjent powinien przestrzegać zasad reżimu pracy i żywienia z obowiązkowym unikaniem okresów nadmiernej hipotermii lub hiperinsurance, które są głównymi czynnikami nasilającymi kolagenozę.

Kiedy pacjent po raz pierwszy wykryje oznaki jakiegokolwiek wariantu kolagenozy, warunkiem wstępnym jest hospitalizacja profilu reumatologicznego w celu wyboru indywidualnego schematu leczenia. Po ustąpieniu ostrych objawów choroby, pacjent jest leczony ambulatoryjnie, a przy rozpoczęciu okresu remisji koniecznie dalej rehabilitacji Course terapii motel określony profil.

Leczenie farmakologiczne jest tylko częścią kompleksowej terapii kolagenozy, a jej stosowanie występuje najczęściej w okresie aktywności procesu zapalnego. W przypadku różnych patomorfologicznych wariantów kolagenoz opracowano indywidualne metody i schematy korekcji przeciwzapalnej wywołanej lekami. Lekiem z wyboru o wysokiej skuteczności dowodowej jest grupa niesteroidowych leków przeciwzapalnych (Brufen w maksymalnej dawce dobowej 2,4 g).

W sytuacjach, w których pacjent ma objawy wysokiej aktywności procesu szybki postęp zmian patologicznych i objawów klinicznych, ciężkiego uszkodzenia trzewny koniecznym warunkiem jest odpowiednie schematu przypisania glikokortykosteroidy (prednizolon maksymalna dzienna dawka 15 mg). I tylko w przypadku wystąpienia działań niepożądanych, w odpowiedzi na otrzymanie kortykosteroidy dopuszczalne zadanie leczenia cytostatycznego (cyklofosfamid w dawce 0,1 g, azatiopryny maksymalnej dawce 5 mg).

Odcinki twardziny układowej i reumatoidalne zapalenie stawów reagował na leczenie z D-penicylaminą w dziennej dawce 250 mg przez co najmniej dwa miesiące, następnie tylko miareczkowaniem na poziomie 750 mg (co 30 dni, w dawce 250 mg wzrasta).

Pozaustrojowe metody hemoc reukcji w postaci plazmaferezy, hemosorpcji i kaskadowej filtracji plazmowej wykazują dobrą skuteczność w zakresie zatrzymywania ostrych klinicznych objawów kolagenozy.

Rehabilitacyjnych złożone zdarzenia polega na stosowaniu różnego rodzaju fizycznych procedury terapeutyczne jonoforezy, fonoforeza, magnetoterapii pod określonym profilu sanatorium. Jako zapobiegawczą metodę leczenia kolagenozy rozważa się sanację przewlekłych ognisk infekcji.

Klasyfikacja i metody leczenia kolagenu

Spis treści

Kolagenozami są choroby tkanki łącznej, którym towarzyszą uszkodzenia włókien kolagenowych, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych. Aby poddać się leczeniu, pacjent powinien niezwłocznie zwrócić się o pomoc do specjalisty i poddać się badaniu lekarskiemu.

Przyczyny choroby

W ludzkim ciele wszystkie tkanki, chrząstka, ścięgna i skóra są połączone razem przez białko kolagenowe. To białko budujące ma około połowy ciężaru ciała i wypełnia przestrzeń między komórkami. Sam kolagen jest białkową nicią zawierającą proteoglikany, elastynę i glikoproteiny.

  • ochronne;
  • odtwarza komórki;
  • wspieranie;
  • odpowiedzialny za elastyczność tkanek;
  • troficzny.

Kolagenoza może wystąpić z różnych powodów, wśród których można wyróżnić takie:

  • naruszenie systemu immunologicznego;
  • reakcja alergiczna;
  • uraz;
  • mutacja genu;
  • niedobór odporności.

Rozwój kolagenozy może być związany z wrodzonymi zaburzeniami struktury włókien kolagenowych i towarzyszącymi zmianami systemowymi w metabolizmie materiału.

Uważa się, że u kobiet proces patologiczny może być spowodowany przez działanie:

  • ciężka dostawa;
  • zaburzenie hormonalne;
  • kilka ciąż;
  • aborcja.

Negatywne wpływy mogą być renderowane przez:

  • zakażenia wewnątrzmaciczne;
  • staphylococcus aureus;
  • paciorkowce;
  • wirus opryszczki.

W jaki sposób choroba się objawia

Kolagenoza charakteryzuje się falistym przebiegiem, który charakteryzuje się okresami zaostrzenia i zapadania. Głównym objawem choroby jest wzrost temperatury podczas zaostrzenia do 38 stopni lub więcej. W tym przypadku pacjent się poci i pojawiają się dreszcze. Kolagenoza występuje z zespołem astenii, objawiającym się osłabieniem i obniżonym nastrojem.

Pacjent jest zaniepokojony bólem stawów, czasami wysypką skórną w postaci guzków. Z czasem zaczynają się rozwijać nieodwracalne zmiany w narządach wewnętrznych: miażdżyca, niewydolność nerek.

Osoba może doświadczyć niespecyficznych objawów patologii tkanki łącznej:

  • krwawienie z przewodu pokarmowego;
  • nudności;
  • eructation;
  • zespół bólu brzucha.

W niektórych przypadkach lekarz może przyjąć objawy kolagenozy z powodu innej patologii, w którym to przypadku diagnoza będzie trudna. Jeśli leczenie nie nastąpi we właściwym czasie, choroba może doprowadzić do zawału mózgu. Dla dzieci taka patologia stanowi szczególne niebezpieczeństwo, ponieważ może mieć poważne konsekwencje.

Klasyfikacja

W praktyce medycznej opisano około 200 chorób tkanki łącznej, w tym:

  • Zespół Marfana;
  • Zespół Ehlersa-Danlosa;
  • niedoskonała osteogeneza;
  • wrodzona naskórka pęcherzowa;
  • choroby autoimmunologiczne;
  • mieszana choroba.

Zespół Marfana występuje w wyniku porażenia narządów oddechowych, układu sercowo-naczyniowego (wypadnięcie zastawki mitralnej), układu nerwowego i oczu (soczewka jest nieprawidłowo umieszczona). Ludzie z tą patologią są bardzo wysocy, mają długie kości i cienkie palce.

Zespół Ehlersa-Danlosa obejmuje grupę dziedzicznych patologii, którym towarzyszy obecność hiper-miękkich stawów i zwiększonej elastyczności skóry.

Ponadto zespół charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń, powstawaniem siniaków i pojawieniem się następujących objawów:

  • płaskie stopy;
  • osłabienie naczyń krwionośnych;
  • skrzywienie kręgosłupa.

Niedoskonała osteogeneza to wrodzona patologia, która objawia się zwiększoną kruchością kości i spadkiem masy mięśniowej. Wrodzona epidermoliza pęcherzowa prowadzi do tego, że skóra osoby staje się bardzo delikatna i może zostać pokryta bolesnymi pęcherzykami nawet przy każdym kontakcie: tarcie ubrań, uderzenia, upadki. Patologiczne efekty są zwykle narażone na układ trawienny, drogi oddechowe lub pęcherz.

Choroby autoimmunologiczne są połączeniem różnych patologii, w których tkanki i narządy są zdeformowane i zniszczone. Zakłada się, że choroby te przyczyniają się do predyspozycji genetycznych.

Choroby autoimmunologiczne obejmują:

  • reumatoidalne zapalenie stawów;
  • układowy toczeń rumieniowaty;
  • zapalenie skórno-mięśniowe;
  • twardzina;
  • zapalenie naczyń;
  • Zespół Sjogrena.

Reumatoidalne zapalenie stawów charakteryzuje się zmianą błony maziowej, która wyściela jamę stawową. Prowadzi to do stanu zapalnego, sztywności całego ciała, bólu i obrzęku. Ponadto pacjent może być zaburzony przez silne zmęczenie, gorączkę, niedokrwistość i utratę apetytu.

Zapalenie skórno-mięśniowe i choroba, takie jak zapalenie wielomięśniowe, powodują uszkodzenie mięśni i skóry i występują z gorączką, utratą masy ciała, dusznością, silnym zmęczeniem i trudnościami w połykaniu.

Skleroderma objawia się w zagęszczaniu skóry, uszkodzeniu narządów wewnętrznych i zmianach w tkankach z pojawieniem się blizn. Istnieją skleroderma ogniskowa i układowa.

Zapalenie naczyń powoduje proces zapalny ścian naczyń krwionośnych, w wyniku czego dochodzi do zaburzeń krążenia krwi w tkankach i narządach. Syndromowi Sjogrena towarzyszy wysychanie błon śluzowych i powikłania onkologiczne.

W przypadku mieszanej postaci choroby występuje wiele patologii: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty. Rozpoznanie w tym przypadku jest czasami trudne, ponieważ pacjenci mogą opisywać różne objawy kliniczne.

Diagnoza choroby

Aby prawidłowo ustalić diagnozę i wybrać odpowiednie leczenie, pacjent musi przejść badanie lekarskie, które obejmuje:

  • badanie pacjenta;
  • testy laboratoryjne;
  • analiza histologiczna;
  • markery immunologiczne;
  • Prześwietlenie kości;
  • badanie ultrasonograficzne.

Ponadto diagnoza obejmuje konsultacje z dermatologiem, kardiologiem i pulmonologiem. Egzamin trwa zwykle kilka tygodni.

Leczenie chorób tkanki łącznej może być zachowawcze lub chirurgiczne.

Leczenie chirurgiczne jest wymagane w przypadkach, w których dochodzi do zmiany tętnic i ich drożności. Jest przeprowadzany tylko dla istotnych wskazań.

Terapia zachowawcza zwykle obejmuje takie leki:

  • antykoagulanty:
  • kortykosteroidy;
  • leki zwężające naczynia krwionośne;
  • cytostatyki;
  • leki przeciwzapalne.

Leczenie farmakologiczne dla każdego pacjenta jest wybierane osobno, więc przebieg terapeutyczny i dawkowanie leków zależy od specyficznej patologii. Niezależna selekcja leków może prowadzić do działań niepożądanych i powikłań.

Wysoka skuteczność niesteroidowych leków przeciwzapalnych i glikokortykosteroidów. Pod wpływem tych leków kliniczne objawy choroby zmniejszają się, a remisja jest przedłużona. W ciężkim przebiegu procesu patologicznego może dojść do śmierci pacjenta z powodu rozwoju niewydolności oddechowej, niewydolności nerek, niewydolności sercowo-naczyniowej lub współistniejącej infekcji (przypadkowe włączenie się do choroby). Ponadto, śmiertelny wynik może doprowadzić do porażki dużego obszaru tkanki łącznej.

Bez względu na formę choroby, pacjent musi być hospitalizowany w szpitalu w celu złagodzenia ostrych objawów. W przyszłości można przejść leczenie ambulatoryjne przed rozpoczęciem remisji, a następnie zaleca się rehabilitację w specjalistycznym sanatorium.

Program rehabilitacji obejmuje:

  • elektroforeza na leki;
  • magnetoterapia;
  • ultrafonoforeza.

Zdrowe kąpiele z siarkowodorem i plazmaforezą pomagają dobrze.

  1. Pacjent powinien przestrzegać właściwego odżywiania i unikać hipotermii, która może powodować zaostrzenie choroby.
  2. Jako środek zapobiegawczy wielokrotnego zaangażowania tkanki łącznej zaleca się oczyszczenie chronicznych ognisk infekcji.
  3. W celu zapobiegania i szybkiego wyleczenia zaostrzenia choroby pacjenci z tą patologią powinni poddawać się badaniom lekarskim co sześć miesięcy. Pacjent powinien niezwłocznie leczyć procesy zapalne i nie rozpoczynać ich. W miarę możliwości należy unikać skutków silnego stresu i nadmiernego wysiłku nerwowego.
  4. Dzieci podatne na rozwój kolagenozy, zaleca się przylgnięcie do reżimu leczniczo-ochronnego, a nie szczepienie. Konieczne jest wzmocnienie organizmu dziecka za pomocą ostrożnego stwardnienia, likwidacji zakaźnych ognisk i wzmocnienia kondycji fizycznej. Nie zaleca się przyjmowania nieuzasadnionych leków, z wyjątkiem tych przepisanych przez lekarza prowadzącego.
  5. Wszyscy pacjenci powinni stosować się do snu i odpoczynku oraz przeznaczać czas na drzemkę (1-1,5 godziny). W codziennej diecie musi panować witaminy i białka.
  6. Liczba pokarmów i potraw zawierających węglowodany i sól powinna być ograniczona. Użytecznym działaniem jest chodzenie po świeżym powietrzu, gimnastyka i wycieranie ciepłą wodą.

Ze względu na to, że kolagenoza jest zagrożeniem dla życia człowieka, bardzo ważne jest, aby obserwować wszystkie środki zapobiegawcze i być leczone w odpowiednim czasie w przypadku zaostrzenia choroby. Pomimo tego, że niemożliwe jest całkowite wyleczenie, odpowiednio dobrana terapia pomoże usunąć objawy kliniczne i zapobiec rozwojowi poważnych powikłań.



Następny Artykuł
Pęknięcie przedniego więzadła krzyżowego stawu kolanowego: objawy, metody leczenia